2026.04.08 カテゴリ：消化器

IgG4関連硬化性胆管炎の診断基準と最新治療

IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis)は、血清IgG4の上昇、胆管壁における多数のIgG4陽性形質細胞浸潤と著しい線維化を特徴とします。
自己免疫機序の関与が想定されている硬化性胆管炎です。
多彩な胆管外病変を併存しうりますが、特にⅠ型自己免疫性膵炎（AIP）を高頻度に合併します。
画像所見では、様々な形態の胆管狭窄像や壁肥厚像を呈します。グルココルチコイドが著効し肝硬変・肝不全の進展を回避できるため、長期予後は良好と考えられています。

１．疫学と臨床像
中高年の男性に多い疾患です。初発症状は黄疸が最も多く、掻痒感、腹痛、発熱などもみられます。

２．診断
IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2020では、肝内/肝外胆管狭窄像、胆管壁肥厚像、血清学的所見（高IgG4血症）、病理所見、胆管外病変、GC治療の効果を総合的に評価して診断します。

３．治療
標準的治療はGCであり、奏功率はきわめて高い。
１）寛解導入～減量法
初期投与量としては経口GCを0.6㎎/kg/日（通常30～40㎎/日）で開始し、2～4週間の継続投与後に漸減します。
減量は、1～2週ごとに5㎎ずつ減量していき、投与開始から2～3か月後を目安に維持量である5㎎前後まで漸減します。
２）維持療法
再燃防止を目的に５㎎/日前後のGC維持療法を３年間行うことが推奨されています。
３）再燃時の治療とグルココルチコイド代替薬
再燃時はGC増量あるいは再投与が推奨されており、多くの症例で再度寛解が得られることが多いです。

４．長期予後
GCが著効するため、肝硬変・肝不全への進展を回避でき予後は良好であると考えられています。

参考文献：
「日本内科学会雑誌　115①　胆道疾患診療の新時代　日本内科学会」

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